Афтоз Бехчета (синдром Турена)

Болезнь Бехчета, синдром: симптомы, лечение, диагностика и прогноз

Афтоз Бехчета (синдром Турена)

В медицинской литературе болезнь Бехчета еще нередко именуют большим афтозом Турена или синдромом Адамантиада.

Это редкое заболевание относится к категории системных хронических патологий с невыясненными причинами.

Особенность этого порока кроется в том, что при нем параллельно наблюдается несколько разновидностей симптоматики. Хотя на фоне ярко выраженной клинической картины могут быть выявлены и другие аномалии.

Чаще всего болезнь Бехчета встречается в Японии и средиземноморских странах, среди которых стоит выделить Турцию с весьма необычной кухней. Туристы из других местностей далеко не всегда замечают различия в образе питания. Помимо принадлежности к коренным населениям Средиземноморья и Японии, к группам риска стоит отнести людей, потребляющих чересчур большое количество грецких орехов.

Первоначально описание синдрома Бехчета включало в себя обязательное наличие нескольких симптомов:

  • ирита – воспаления радужной оболочки;
  • гипопиона – гнойного содержимого в нижней части глаза;
  • язв на слизистых оболочках половых органов и ротовой полости.

Своим названием заболевание обязано турецкому дерматологу Бехчету, который собственно и описал его особенности и предложил классифицировать его в отдельную нозологическую группу. Несколькими годами раньше эту патологию исследовал еще один греческий врач – Адамантиад. Именно поэтому в некоторых источниках упоминается двойное название болезни – синдром Бехчета-Адамантиада.

Правда, в действительности первые сведения о столь редком пороке встречаются еще в работах Гиппократа от 377 года до нашей эры. Именно этот ученый описывал повреждение глаз, провоцирующее слепоту, сопровождающееся язвенным травмированием кожи и слизистых оболочек преимущественно у жителей Малой Азии.

По МКБ болезнь Бехчета имеет код М35.2.

Группы риска

Принимая во внимание тот факт, что патология встречается чаще всего на территории между Средиземноморьем и Азией, ее еще нередко называют пороком Шелкового пути. В других местностях случаи заболевания болезнью Бехчета фиксируются чрезвычайно редко.

Наиболее часто заболевание встречается в Турции, потом следуют: Япония, Саудовская Аравия, Иран и Корея. В прочих странах заболеваемость составляет всего один случай примерно на 100 тысяч человек.

Болезнь Бехчета у мужчин диагностируется намного чаще, нежели у женщин. Исключением являются лишь Япония и Корея – здесь патология поражает по большей части именно женское население. Первые признаки появляются, как правило, у пациентов, старше 40 лет.

Этиология заболевания

Конкретные причины зарождения болезни Бехчета до сих пор не выявлены. Сегодня существует две теории появления патологии: генетическая и инфекционная. Принимая во внимание тот факт, что порок гораздо чаще встречается у пожилых людей, скорее всего, важную роль играет наследственная предрасположенность в комбинации с внешними пагубными факторами.

Генетически заболеванию в большей степени подвержены люди, имеющие антигены HLA-В51 и аномальные уровни цитокинов IL-6, 17, 8, 21.

Что касается инфекционной теории развития болезни, главное место в ней отводится стрептококкам, герпетическим вирусам и микобактериям туберкулеза.

Кроме всего прочего, на появление этого порока может влиять продолжительное злоупотребление спиртными напитками, наркотическими препаратами, табаком, присутствие аутоиммунных патологий, которые сопровождаются повреждением слизистых оболочек.

Какими последствиями для пациента может обернуться болезнь Бехчета? Синдром способен привести к:

  • генерализованному афтозному стоматиту;
  • глубоким язвам на слизистых оболочках влагалища, полового члена, ротовой полости, мошонки;
  • большим рубцам вместо язв.

В случае присоединения инфекции бактериального характера образовавшиеся язвы могут наполняться гноем. Кожные симптомы болезни характеризуются возникновением папуло-везикулезных сыпей, васкулитов разной тяжести, узловатой эритемы, гнойных пустул, пиодермий. У многих пациентов наблюдается также выпадение волос в форме звездной алопеции.

В случае вовлечения в патологический процесс суставов зарождается симметричный полиартрит, который характеризуется отсутствием деструктивных изменений.

Появление увеита провоцирует ухудшение зрения, возникновение фотофобии, хронического слезотечения, затуманенности и размытости изображений. Развитие этого состояния способно повлечь за собой полную слепоту.

Вероятные последствия порока

Кроме всего прочего, болезнь Бехчета вполне может сопровождаться повреждением пищеварительной системы, на фоне чего усложняется дифференциальная диагностика с заболеванием Крона и неспецифическим колитом.

У некоторых пациентов вероятно появление:

  • неспецифического артрита;
  • плеврита;
  • гангрены;
  • тромбоза;
  • амилоидоза;
  • тромбоэмболии легочных артерий;
  • миозита;
  • почечной недостаточности;
  • миопатии;
  • шизоаффективных психических нарушений.

У женщин при болезни Бехчета регулярно возникают вульвовагиниты, а у мужчин – эпидидимиты. Примечательно, что все эти патологии носят рецидивирующий характер.

Симптомы болезни Бехчета

Лечение синдрома и прогнозы в дальнейшем во многом зависят от первоначальных проявлений клинической картины, беспокоящих пациента.

Ведь, как уже было сказано, патология зачастую сопровождается множеством других заболеваний, которые, в свою очередь, дают определенные осложнения.

Именно поэтому пациенту необходима качественная диагностика и комплексное лечение не только самой болезни Бехчета, но и сопутствующих пороков.

В первую очередь стоит сказать, что язвы, появляющиеся при заболевании во рту и на коже, всегда являются рецидивирующими. Вскоре у пациента возникают такие же поражения, но уже на слизистых оболочках половых органов. При развитии порока язвы становятся более обширными, вдобавок они могут инфицироваться, наполняться гноем и оставлять вместо себя глубокие рубцы.

Кроме того, пациенты жалуются на:

  • сильное ухудшение зрения;
  • болевые ощущения, резь и жжение в глазах;
  • возникновение тумана во взгляде;
  • сильные мигрени.

Многие больные отмечают также признак утренней скованности движений в суставах и симметричную отечность в них. На коже вероятно возникновение узловатой эритемы, сыпи, подобной акне, гнойничковых новообразований и псевдофолликулитов.

Другие признаки

Нередким симптомом болезни Бехчета является волнообразная лихорадка, потеря веса даже при полноценном питании. В случае зарождения язвенных образований на слизистой оболочке пищеварительного тракта наблюдаются кровавые поносы.

Болезнь Бехчета у детей, взрослых женщин и мужчин протекает практически идентично. Единственное различие кроется в том, что у представителей сильного пола в зрелом возрасте намного быстрее развивается поражение зрительного аппарата и чаще возникают тромбофлебиты.

Хотя полный комплекс признаков патологии отмечается, как правило, после 40 лет, уже в детском возрасте пациенты сталкиваются с регулярными афтозными стоматитами, систематическими зрительными разладами, судорожными приступами, мигренями, расстройствами стула, иногда возникающими кровяными сгустками после дефекации.

Мужчины, кроме всего прочего, могут также жаловаться на хроническую отечность мошонки.

Диагностика болезни Бехчета

Обязательным и одним из самых важных критериев постановки диагноза является присутствие у пациента рецидивирующих язвенных повреждений слизистой оболочки ротовой полости.

Помимо этого, к немаловажным симптомам для диагностирования этой патологии также относят:

  • наличие хронических изъязвлений слизистой оболочки половых органов;
  • осложнения в деятельности зрительной системы – кератит, увеит, иридоциклит, ирит, гипопион, кровоизлияния в сетчатке;
  • дерматологические дефекты – узловатая эритема, папулопустулы, акнеподобные высыпания и псевдофолликулит.

Что касается менее значимых признаков, стоит отметить симптомы травмирования внутренних систем:

  • изъязвление слизистой оболочки желудка и кишечника;
  • неспецифический артериит, перикардит, миокардит;
  • симптомы поражения центральной нервной системы – судорожные припадки и асептический менингит;
  • симметричный артрит;
  • разрушение почек;
  • эпидидимит у мужчин.

Примечательно, что для постановки диагноза “болезнь Бехчета” у пациента должны наблюдаться все важные симптомы заболевания. При наличии половины из этих признаков он может считаться вероятным.

Особенности выявления

Высокоспецифичным симптомом заболевания считается позитивный тест патергии. Он является положительным, если спустя 1-2 суток после осуществления подкожного укола у больного возникает пустулезная сыпь в зоне инъекции.

Помимо этого, при выявлении патологии в обязательном порядке производится дифференциальная диагностика с похожими недугами:

  • заболеванием Крона, злокачественными опухолями кишечника, неспецифическим язвенным колитом;
  • герпетическим стоматитом, генитальным герпесом;
  • реактивным артритом и анкилозирующим спондилоартритом;
  • рассеянным склерозом.

При осуществлении диагностики во внимание принимаются результаты:

  • ультразвукового исследования брюшных органов;
  • анализов на онкомаркеры;
  • обследования глазного дна;
  • биохимического тестирования крови;
  • иммунологического исследования крови;
  • ирригоскопии;
  • ОАМ;
  • ОАК;
  • электрокардиограммы;
  • колоноскопии;
  • рентгенографии и УЗИ суставов;
  • фиброгастродуоденоскопии.

Обязательными являются гистологические обследования биоптатов сформировавшихся у пациента язв.

Кроме всего прочего, пострадавшему могут быть рекомендованы консультации других специалистов узкой направленности: офтальмолога, кардиолога, невролога, гастроэнтеролога, нефролога и других.

Терапия

Полностью избавиться от этой патологии невозможно. Болезнь Бехчета характеризуется хроническим течением, но комплексная терапия дает возможность перевести порок в стадию ремиссии и постоянно контролировать возникновение обострений. Таким образом можно значительно повысить качество жизни пациента.

Лечение болезни Бехчета предусматривает использование иммуносупрессивных и цитостатических медикаментов. Эти препараты могут сочетаться с глюкокортикостероидами и “Инфликсимабом”.

В случае обнаружения выраженных артритов желательно применение нестероидных противовоспалительных лекарств, метотрексата и колхицина.

Для устранения тяжелых повреждений пищеварительной системы прописываются глюкокортикостероиды, азатиоприн, сульфасалазин, ингибиторы ФНО-альфа.

При наличии соответствующих показаний пациенту могут быть дополнительно назначены антибиотики и противовирусные препараты.

Прогнозы

В случае своевременного, грамотного лечения и соблюдения больным всех клинических рекомендаций при болезни Бехчета вероятно переведение патологии в состояние продолжительной ремиссии. При этом пациент вполне может жить сравнительно полноценным образом с некоторыми ограничениями в рационе и отказом от длительного пребывания на солнце.

Для получения благоприятного прогноза специалисты рекомендуют пострадавшим:

  • закалять организм;
  • избегать стрессовых ситуаций;
  • вести здоровый образ жизни;
  • избегать вакцинации без необходимости.

При внешних признаках патологии больной вполне может рассчитывать на позитивный эффект от лечения. А вот в случае поражения зрительной системы или центральной нервной системы возможно развитие слепоты, глухоты и психических расстройств.

Источник: https://www.nastroy.net/post/bolezn-behcheta-sindrom-simptomyi-lechenie-diagnostika-i-prognoz

Болезнь Бехчета: что это, симптомы, диагностика, лечение

Афтоз Бехчета (синдром Турена)

   Болезнь Бехчета еще иначе называют — большой афтоз Турена или более понятно — синдром Бехчета. Относится к системным хроническим заболеваниям с неизвестными причинами. Специфика проявления состоит в том, что одновременно фиксируется три вида симптомов. Хотя на их фоне могут быть замечены и другие сопутствующие патологии.

Заболевание характерно для Японии и стран Средиземноморья, к которым относится и Турция со специфической кухней. На различие питания не всегда обращают внимания туристы из других регионов. Кроме принадлежности к этническим группам (коренным) Японии и средиземноморья, к факторам риска относится неумеренное потребление грецких орехов.

Поскольку причины болезни неизвестны, то следует обратить внимание хотя бы на количество потребляемых грецких орехов, а также внимательно отслеживать свое состояние при питании на популярных курортах Турции.

Изначально описание болезни Бехчета включало в себя обязательную триаду симптомов, т.е. наличие:

  • гипопиона (гнойного экссудата в нижнем отделе передней глазной камеры при иридоциклите, язве роговицы, кератите и т.д.);
  • ирита (воспаления радужной оболочки);
  • язв на слизистых оболочках ротовой полости и половых органов.

Свое название болезнь Бехчета получила в честь турецкого врача-дерматолога Бехчета (Н. Beheet), описавшего в 1937-м году триаду основных симптомов и предложившего выделить заболевание в отдельную нозологическую категорию. Шестью годами ранее, это заболевание исследовал греческий врач Адамантиад. Поэтому болезнь также называют заболеванием Адамантиада-Бехчета.

Однако первые упоминания о болезни Бехчета встречаются в трудах Гиппократа и датируются 377-м годом до нашей эры. Гиппократ описывал поражение глаз, приводящее к слепоте, сочетающееся с язвенным поражением кожи и слизистых, у жителей Малой Азии.

Справочно. Следует отметить, что первично симптомы этой болезни рассматривались как проявления сифилиса, потому, несмотря на то, что Бехчет предложил выделить ее как отдельную нозологическую единицу еще в 1937-м году, в общепризнанной классификации болезней заболевание появилось только в 1947-м году.

Согласно международной классификации болезнь Бехчета код по МКБ 10 — М35.2.

Эпидемиология болезни Бехчета

   Учитывая, что наибольшее число случаев указанной болезни отмечается на территориях между восточной Азией и Средиземноморьем, ее еще называют болезнью «Шелкового Пути». На других территориях болезнь Бехчета регистрируется крайне редко.

Чаще всего, болезнь Бехчета регистрируется в Турции (до 350 случаев на 100000 человек), далее идут Япония, Корея, Иран и Саудовская Аравия (до двадцати случаев на сто тысяч). В других странах заболеваемость колеблется на уровне одного случая на сто тысяч человек.

Болезнь Бехчета у мужчин встречается значительно чаще, чем у женщин. Исключение составляют Корея и Япония, где заболевание чаще встречается у женщин. Первые симптомы обычно развиваются у пациентов старше сорока лет (реже первые симптомы проявляются после двадцати лет).

Справочно. Точные причины развития болезни Бехчета до сих пор неизвестны. На данный момент, выделяют инфекционную и генетическую теории. Учитывая, что заболевание чаще встречается в зрелом возрасте, считается, что играет роль наличие генетической предрасположенности, в сочетании с воздействием внешних факторов.

Генетическая предрасположенность к болезни Бехчета включает наличие у пациента антигенов НLА-В51 и патологических уровней цитокинов IL-6, 8, 17, 21 и т.д.

В инфекционной теории, ведущую роль играют герпетические вирусы, стрептококки, микобактерии туберкулеза.

Также, на развитие болезни Бехчета может влиять длительное злоупотребление спиртными напитками, прием наркотических средств, курение, наличие аутоиммунных заболеваний, сопровождающихся поражением слизистых оболочек.

Чем опасен синдром Бехчета

  • афтозных стоматитов;
  • глубоких язв на слизистых ротовой полости, влагалища, мошонки, полового члена;
  • глубоких рубцов на месте язв.

При присоединении бактериальной инфекции, язвы на слизистых могут нагнаиваться.

Кожные проявления болезни Бехчета сопровождаются появлением папуло-везикулезных высыпаний, узловатой эритемы, васкулитов различной степени тяжести, пиодермий, гнойных пустул в месте введения любых лекарственных средств.

У некоторых пациентов отмечается выпадение волос по типу гнездной аллопеции.

При вовлечении в воспалительный процесс суставов, развиваются симметричные полиартриты, не сопровождающиеся деструктивными изменениями.

Развитие уевитов приводит к снижению зрения, появлению фотофобии (боязнь света), постоянного слезотечения, размытости и затуманенности зрения. Прогрессирование уевита может привести к слепоте.

Болезнь Бехчета может сопровождаться также поражением желудочно-кишечного тракта, что затрудняет проведение дифференциальной диагностики с болезнью Крона или неспецифическим язвенным колитом.

Справочно. Отмечается развитие глубоких язв на слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта, сопровождающихся сильными болями и регулярными кровотечениями.

У некоторых больных возможно развитие:

  • неспецифических артериитов,
  • тромбоза,
  • тромбоэмболии легочной артерии,
  • плевритов,
  • миозитов,
  • миопатий,
  • гангрен,
  • поражения почек (гломерулонефрит, хроническая почечная недостаточность),
  • психических расстройств шизоаффективного характера (появление галлюцинаций, видений, бреда, симптомов слабоумия),
  • амилоидоза.

У мужчин часто отмечаются рецидивирующие эпидидимиты, у женщин – вульвовагиниты.

Болезнь Бехчета — симптомы

Справочно. Язвы при болезни Бехчета должны быть рецидивирующими.

В дальнейшем, присоединяются язвенные поражения слизистых половых органов. При прогрессировании заболевания увеличивается обширность язв, они могут инфицироваться, нагнаиваться и оставлять после себя глубокие рубцы.

Также пациенты жалуются на:

  • снижение зрения,
  • рези, боли и жжение в глазах,
  • появление тумана перед глазами,
  • головные боли.

У многих больных отмечается симптом утренней скованности в суставах и их симметричная припухлость. На коже возможно появление узловатой эритемы, акнеподобной сыпи, псевдофолликулитов или гнойничковых высыпаний.

Может отмечаться волнообразная лихорадка, снижение массы тела при нормальном питании. При развитии язв на слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта, отмечаются кровавые поносы.

Внимание. Болезнь Бехчета у женщин и мужчин протекает практически одинаково. Единственное отличие заключается в том, что у мужчин чаще отмечаются тромбофлебиты и быстрее прогрессирует поражение глаз (чаще развивается частичная или полная слепота).

В диагностике заболевания важную роль играет и сбор анамнеза.

Несмотря на то, что полный комплекс симптомов обычно отмечается после сорока лет, уже с детского возраста у пациентов отмечаются частые афтозные стоматиты, периодические зрительные нарушения, судорожные приступы, головные боли, расстройства стула, периодически появляющиеся прожилки крови после дефекации. Мужчины могут жаловаться на рецидивирующие отеки мошонки.

Лечение болезни Бехчета

   Полностью вылечить заболевание невозможно. Болезнь Бехчета отличается хроническим течением, однако комплексная терапия позволяет перевести течение заболевания в стадию ремиссии и контролировать развитие обострений. Это позволяет существенно улучшить качество жизни больного и показатель выживаемости.

Пациентам назначают цитостатические и имуносупрессивные препараты (показано применение Азатиоприна, Циклоспорина А). Эти средства могут комбинироваться с Инфликсимабом или глюкокортикостероидными средствами.

Глюкокортикостероиды могут назначаться как местно (Триамцинол, Бетаметазол), так и системно (преднизолон, метилпреднизолон).

При выраженных артритах рекомендовано использование нестероидных противовоспалительных препаратов, глюкокортикостероидов, метотрексата, колхицина.

Для лечения тяжелых поражений желудочно-кишечного тракта назначают препараты сульфасалазина, глюкокортикостероидов, азатиоприна, ингибиторов ФНОальфа.

При наличии показаний, могут использоваться противовирусные средства (противогерпетические препараты) и антибиотики (при присоединении бактериальной инфекции).

Справочно. Профилактики болезни Бехчета не существует, так как до сих пор не установлены точные причины развития заболевания.

Источник: http://serdcet.ru/bolezn-bexcheta.html

Болезнь Бехчета

Афтоз Бехчета (синдром Турена)

Болезнь Бехчета – заболевание группы системных васкулитов с поражением мелких и средних артерий и вен, рецидивирующими эрозивными изъязвлениями слизистых рта, гениталий, глаз, кожи, вовлечением внутренних органов и суставов.

Проявления болезни Бехчета многообразны и могут включать афтозный стоматит, язвы гениталий, кожную и подкожную узловатую эритему, увеит, артрит, васкулит, дисфункцию легких, почек, желудка, менингоэнцефалит. Диагностика болезни Бехчета основана на клинических и лабораторных данных; лечение включает местную и системную иммуносупрессивную терапию.

Болезнь Бехчета протекает с периодами рецидивов и временной ремиссии, осложнениями со стороны заинтересованных органов.

Этиология болезни Бехчета неясна. Определенную роль в ее развитии играет генетическая обусловленность. Известно, что распространенность заболевания выше среди мужчин 20-40 лет, населяющих ближневосточные и азиатские регионы. Принимается во внимание значение инфекции и токсических факторов в развитии болезни Бехчета.

Не исключается влияние аутоиммунных механизмов: у пациентов с болезнью Бехчета определяются ЦИК, антитела к клеткам слизистой оболочки полости рта, отмечается угнетение специфической и неспецифической иммунной защиты. Наиболее вероятным представляется одновременное сочетание несколько факторов, когда вирусные, бактериальные, токсические и пр.

агенты провоцируют начало заболевания с последующим присоединением аутоиммунных механизмов.

Болезнь Бехчета: причины, признаки, диагностика, как лечить

Афтоз Бехчета (синдром Турена)

  1. Этиология
  2. Патогенез
  3. Симптоматика
  4. Диагностика
  5. Лечение

Болезнь Бехчета — патология невыясненной этиологии, характеризующаяся воспалением и разрушением сосудистых стенок и приводящая к ишемии органов и тканей.

Заболевание отличается рецидивирующим течением и появлением эрозивных изъязвлений на коже и слизистой оболочке, покрывающей внутренние органы. Сосудистая стенка воспаляется, инфильтрируется лимфоцитами, нейтрофилами, плазмоцитами, моноцитами.

Пролиферация эндотелия приводит к сужению и облитерации артерий и вен, а также развитию фибриноидного некроза сосудистой стенки.

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии. Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Заболевание впервые было описано в прошлом столетии турецким врачом-дерматологом Бехчетом и в последствии получило его имя. Страдают данной патологией как женщины, так и мужчины, но у последних она протекает более тяжело.

Этиология

Причины болезни Бехчета до конца не выяснены. Существует несколько теорий происхождения патологии:

  • Наследственная — заболевание генетически обусловлено. Доказаны случаи семейной заболеваемости и наследственной преемственности болезни.
  • Инфекционная — патогенные биологические агенты играют определенную роль в развитии патологии. Герпес вирусы и стрептококки — основные инфекционные провокаторы.
  • Аутоиммунная — в крови больных обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы и антитела к собственным клеткам организма.

К факторам, провоцирующим формирование патологии, относятся:

  1. Регулярный прием алкоголя в течение 5 лет,
  2. Наличие в организме очагов хронической инфекции — тонзиллита, синусита, отита,
  3. Необоснованный прием лекарственных средств,
  4. Бесконтрольная вакцинация и иммунизация,
  5. Инсоляция,
  6. Переохлаждение,
  7. Физическое перенапряжение,
  8. Стресс.

Патогенез

Системный васкулит иммунокомплексной этиологии патогенетически обусловлен появлением в крови ЦИК и их отложением на эндотелии кровеносных сосудов. Инфекционные агенты активизируют аутоиммунные механизмы, угнетают иммунную защиту и запускают патологический процесс.

Основные звенья патогенеза:

  • Появление в крови антител к собственным клеткам организма,
  • Токсичное влияние Т-лимфоцитов на эпителиоциты слизистой,
  • Отсутствие IgA в слюне,
  • Формирование язв и очагов некроза на слизистой,
  • Повышение количества фагоцитов в крови,
  • Повреждение эндотелия кровеносных сосудов.

В результате перечисленных выше изменений, происходящих в организме больного, воспаляются стенки артерий и вен, на эндотелии в периваскулярном пространстве образуются лимфоцитарные и плазмоцитарные инфильтраты, утолщается внутренняя оболочка сосудов, сужается их просвет.

Симптоматика

Болезнь Бехчета — поликлиническое заболевание. На слизистой оболочке рта, гениталий, глотки, языка, желудка, головного мозга и прочих органов появляются микроязвы, что проявляется соответствующей симптоматикой, включающей «старческое слабоумие», забывание, звуковые и слуховые галлюцинации.

Афтозный стоматит

Морфологическим элементом данной патологии являются афты — везикулы, наполненные непрозрачной жидкостью, которые со временем вскрываются и превращаются в ярко-розовые язвочки. Они часто рецидивируют и сливаются друг с другом. Внешне пораженный участок напоминает сплошную язвенную поверхность.

Изъязвления располагаются на деснах, губах, языке, миндалинах, в ротоглотке, гортани, носу. В центре язвы находится участок некроза, окруженный зоной гиперемии. Стоматит длится примерно месяц, рецидивы возникают 3-4 раза в год. На месте язв не остается рубцов и шрамов.

Возможно развитие глоссита, фарингита, гингивита.

Генитальные язвы

Язвы на половых органах появляются периодически, они крупные и очень болезненные. Изъязвления появляются у женщин на слизистой влагалища и половых губ, а у мужчин — на мошонке и головке полового члена.

Эрозии слизистой влагалища обнаруживают случайно во время гинекологического осмотра, на которое приходят женщины с жалобами на обильные выделения.

Генитальные язвы часто рецидивируют, сливаются и заживают, оставляя на слизистой характерные рубцы.

Поражение глаз

Одним из первых проявлений патологии является двусторонний увеит. Клеточные инфильтраты появляются на роговице и стекловидном теле. При поражении сетчатки развивается слепота. Передний увеит осложняется гипопионом — скоплением гноя в глазу.

Болезнь Бехчета также проявляется воспалением конъюнктивы, атрофией глазного нерва, хориоретинитом, иритом, иридоциклитом, глаукомой, кератитом. Пациенты жалуются на слезотечение и резь в глазах, пелену и туман перед глазами, светобоязнь, нечеткое зрение, периорбитальную боль, инъекцию склер.

Стойкое поражение глаз может привести к потере зрения, развитию глаукомы или катаракты. Больных с подобными жалобами консультирует врач-офтальмолог, исследует структуры глаза, проверяет остроту зрения, проводит биомикроскопию, офтальмоскопическое исследование и флюоресцентную ангиографию.

Поражение кожи

Кожный васкулит при болезни Бехчета проявляется эритематозными папулами, пустулами, пузырьками, узловатой эритемой, фолликулитами, панарицием. Скопления узлов изъязвляются и трансформируются в гнойно-некротические раны. Так развивается гангренозная пиодермия.

Сыпь часто зудит и не изменяется при надавливании. Некротические очаги покрываются корочками, которые отторгаются, оставляя на своем месте пигментные пятна.

Маленькие пустулы и узелки с розовым ободком появляются на месте введения инъекционной иглы. Это важный диагностический критерий, позволяющий заподозрить патологию.

Поражение суставов

В патологию вовлекается сразу несколько крупных, симметричных суставов, например, коленных, локтевых или голеностопных. Появляются все признаки воспаления: боль, припухлость зоны поражения, ограничение функции, покраснение.

Обычно отекают также окружающие мягкие ткани, в полости сустава скапливается выпот. Эти симптомы беспокоят больных в течение 10 дней, а затем постепенно исчезают. Костная и хрящевая ткань патологически не изменяется.

Артрит имеет доброкачественное течение с обратным развитием без остаточных изменений.

Моноартриты и поражение мелких суставов происходит крайне редко. У больных развивается острый синовит без признаков деструкции, который подвергается обратному развитию, но часто рецидивирует. В единичных случаях формируется спондилоартрит или сакроилеит.

Невропатология

При болезни Бехчета поражается вещество мозга и его оболочки. Развивается менингоэнцефалит, проявляющийся интоксикацией, менингеальными знаками и неврологическими признаками.

У пациентов возникает деменция, ухудшается память, нарушается поведение, появляются припадки и спастические параличи. При этом сохраняется ориентация в пространстве и полноценное владение языком. Короткая ремиссия и частые обострения усугубляют течение патологии.

У больных наблюдается поражение центральной нервной системы. Периферические расстройства и психозы развиваются крайне редко.

Воспаление сосудов

Кроме кожного васкулита у некоторых больных появляются признаки тромбофлебита сосудов нижних конечностей, тромбоза полой вены, аорты, ТЭЛА. Эти изменения обусловлены развитием внутрисосудистого воспаления, сужением просвета сосудов, деструкцией сосудистой стенки. Венепункция часто провоцирует тромбоз венозного сосуда. Поражение артерий при данной патологии наблюдается редко.

Поражение ЖКТ

Язвенное поражение слизистой оболочки кишечника протекает по типу болезни Крона или неспецифического язвенного колита. Пациенты жалуются на неоформленный стул с кровью или стойкий запор, боль в животе, диспепсию, появление язв вокруг ануса.

У мужчин развиваются эпидидимиты, гломерулонефриты, у женщин — аменорея.

Болезнь Бехчета — хроническая патология, имеющая весьма вариабельное течение. Периоды обострения и ремиссии имеют различную продолжительность и по-разному проявляются. Обострение начинается с лихорадки, интоксикации, язвенного стоматита, поражения кожи. Ремиссии могут быть длительными.

В среднем они длятся несколько месяцев и даже лет, что определяет тяжесть заболевания и нарушает трудоспособность больных. В тяжелых случаях ремиссии полностью отсутствуют, возникает полисистемность поражений.

Больные погибают от менингоэнцефалита, инсульта, тромбоза артерий, прободения язвы желудка.

Диагностика

При появлении лихорадки и общей слабости, резком похудении необходимо обратиться к врачу-ревматологу.

Диагностика болезни Бехчета, как и всех остальных васкулитов, очень сложна. Проводят ее в специализированных медицинских учреждениях с помощью микроскопических, иммунологических, химических и инструментальных методов исследования. Недопустимо самостоятельно диагностировать васкулит и проводить самолечение.

Диагностика болезни Бехчета основывается на результатах клинико-диагностического обследования больных. Патология имеет рецидивирующее течение, проявляется симптомами стоматита, поражения гениталий, воспаления суставов, сосудистой оболочки глаза, головного мозга. Диагностикой и лечением патологии кроме ревматологов занимаются врачи-неврологи, дерматологи и прочие специалисты.

В общем анализе крови обнаруживают анемию, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, повышение СОЭ. Диагностика артрита заключается в изучении данных, полученных на рентгенографии, УЗИ суставов и артроскопии.

Пункция сустава и биопсия пораженных тканей с их последующим морфологическим изучением позволяют подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

Инструментальные методы, выявляющие изменения в суставах и неврологические нарушения: рентгенография грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, МРТ.

Лечение

Лечение болезни Бехчета комплексное, длительное, системное. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Для лечения васкулитов применяются лекарственные препараты, которые способны подавить выработку организмом антител и сделать ткани менее чувствительными.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

  1. Противовирусных — «Ацикловир», «Изопринозин»,
  2. Антибактериальных — «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
  3. Противовоспалительных — «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
  4. Антигистаминных — «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
  5. Сосудорасширяющих — «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
  6. Противоподагрических — «Колхицин», «Аллопуринол»,
  7. Гормональных — «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  8. Витаминов — «Аевит», «Олиговит»,
  9. Внтикоагулянтов — «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
  10. Цитостатиков — «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии.

Чтобы облегчить состояние больных, можно дополнить традиционное лечение средствами народной медицины:

  • полоскать рот настоями лекарственных трав: ромашки, череды, шалфея,
  • обрабатывать язвы средством из меда, рыбьего жира, порошка ксероформа,
  • использовать раствор квасцов для примочек на пораженные места.

Профилактика патологии неспецифична и малоэффективна. Поскольку этиология и патогенез болезни Бехчета до конца не изучены, предупредить ее возникновение невозможно. Лицам, находящимся в группе риска, рекомендуют закаливать организм, уменьшать негативное воздействие окружающей среды на организм, не вакцинироваться без явных причин.

Болезнь Бехчета — неизлечимое заболевание. Своевременная и адекватная терапия позволяет добиться стойкого купирования патологических проявлений.

Изолированная форма с поражением только наружных слизистых оболочек имеет удовлетворительный прогноз. Среди возможных осложнений болезни наиболее распространенными являются: слепота, глухота, нарушение интеллектуального развития, гангрена конечности.

Комплексное и этапное лечение позволяет уменьшить количество летальных исходов и инвалидизации больных.

Вывести все публикации с меткой:

Источник: http://sosudinfo.ru/arterii-i-veny/bolezn-bexcheta/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть