Адипозогенитальная дистрофия

Адипозогенитальная дистрофия

Адипозогенитальная дистрофия

Адипозогенитальная дистрофия – нейроэндокринная патология, проявляющаяся избыточным весом и недоразвитием половых желез. Сопровождается ожирением по гиноидному типу и отставанием в половом развитии.

Диагностика основывается на физикальном осмотре педиатра или эндокринолога, исследовании гормонального фона. Дополнительно назначается рентгенография и томография гипоталамо-гипофизарной области. Показана терапия основного заболевания, вызвавшего дистрофию.

Симптоматическое лечение включает введение хорионического гонадотропина, заместительную гормонотерапию, диетическое питание.

Адипозогенитальная дистрофия (синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха) – патологическое состояние, которое возникает в результате нарушений работы гипоталамо-гипофизарной системы. Заболевание было впервые описано в конце ХIХ века российским врачом Пехкранцем.

Через несколько лет симптомы болезни были отражены в работах французского невропатолога Джозефа Бабинского и австрийского фармаколога Альфреда Фрелиха. Патология возникает в детстве или пубертатном периоде и чаще поражает мальчиков в возрасте от 6 до 13 лет.

Синдром может быть самостоятельным заболеванием или проявлением другого патологического процесса. В последнем случае симптомы могут появиться в любом возрасте.

Причины адипозогенитальной дистрофии

Несмотря на то, что симптомы болезни обычно проявляются в подростковом возрасте, формирование патологического процесса может начаться еще на этапе внутриутробного развития. К основным причинам возникновения патологии относят:

  • Опухоли головного мозга. Синдром может возникать при краниофарингиоме, хромофобной аденоме гипофиза, других злокачественных и доброкачественных новообразованиях, расположенных в зоне гипоталамуса и гипофиза.
  • Внутриутробные инфекции. Патологию провоцируют перенесенные женщиной во время беременности вирусные и бактериальные инфекции: грипп, токсоплазмоз, хламидиоз, скарлатина, корь, тиф.
  • Некоторые инфекционные заболевания. К числу инфекций, способных вызвать развитие дистрофии, относят менингит, энцефалит, туберкулез, сифилис, перенесенные в детском возрасте.
  • Травматические повреждения. К развитию синдрома приводят родовые травмы новорожденных, закрытые и открытые ЧМТ с поражением гипоталамуса и гипофиза.

Патогенез

Основной причиной возникновения патологии являются нарушения работы гипофиза и гипоталамуса. В результате расстройства эндокринной функции уменьшается секреция гонадотропных гормонов аденогипофизом, формируется гипогонадизм.

В некоторых случаях отставание полового развития сочетается с нарушением продукции тиреотропного, соматотропного и антидиуретического гормонов. Поражение гипоталамуса приводит к патологическому раздражению его ядер и повышению аппетита.

Возникают эпизоды булимии, пациенты потребляют избыточное количество пищи, развивается ожирение.

Симптомы адипозогенитальной дистрофии

Заболевание начинается в детском и подростковом возрасте, проявляется прибавкой веса, повышенной утомляемостью, сонливостью, снижением способности к обучению. У пациентов наблюдается нарушение аппетита по типу булимии.

В пубертатный период у мальчиков возникает гинекомастия, отмечается крипторхизм, недоразвитие полового члена. У девочек выявляется задержка начала менструаций вплоть до аменореи, недоразвитие молочных желез, матки и придатков.

Отсутствуют вторичные половые признаки (наличие волос в подмышечных впадинах и на лобке, на лице у мальчиков).

Нарушается формирование костно-суставной системы, обнаруживается плоскостопие, вальгусное искривление голеней. Характерно формирование скелета по евнухоидному типу. Больные имеют высокий рост, непропорционально длинные конечности, большой размер ноги.

Либидо снижено или отсутствует. В связи с ожирением и недостаточным питанием сердечной мышцы развивается миокардиодистрофия, которая приводит к уменьшению сердечного выброса и нарушениям ритма.

Синдром не влияет на умственные способности, интеллектуальное развитие соответствует возрасту.

Кожные покровы бледные, гладкие, сухие. Часто наблюдается нарушение пигментации кожи, воспаление роговицы и сухость глаз. Жировые отложения локализуются в области живота, бедер, груди, лица.

У мальчиков увеличение веса протекает по гиноидному (женскому) типу. Адипозогенитальная дистрофия часто сочетается с другими эндокринными патологиями: аутоиммунным тиреоидитом, гипотиреозом, акромегалией, гиперсомнией.

В большинстве случаев пациенты ведут малоподвижный образ жизни, что усугубляет ожирение.

Осложнения

При поздней диагностике или невосприимчивости к терапии возникают осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы: сердечная недостаточность, склеротические изменения сосудов, нарушения ритма.

При увеличении размера опухоли отмечается сдавление окружающих тканей, сопровождающееся нарушениями зрения (высокая степень миопии и гиперметропии, язвы роговицы) и повышением внутричерепного давления.

Отставание в формировании половых желез приводит к эректильной дисфункции и импотенции у мужчин, аменорее и бесплодию у женщин. Характерны осложнения, связанные с развитием ожирения: сахарный диабет 2 типа, ишемическая болезнь сердца.

Дискинезия желчевыводящих путей способствует застою желчи и возникновению желчекаменной болезни. При росте опухоли возможно изменение поведения, повышение нервной возбудимости, нарушение сознания и развитие комы.

Диагностика

Диагностика адипозогенитальной дистрофии основывается на данных осмотра педиатра и эндокринолога, изучении анамнеза жизни и течения беременности матери, лабораторных и инструментальных исследованиях.

При подозрении на задержку полового развития пациенты направляются на консультацию к гинекологу или андрологу.

Диагноз подтверждается при наличии предожирения или ожирения с преимущественным отложением жира в верхней половине тела, гипоплазии половых желез и отсутствии вторичных половых признаков. В ходе обследования проводят:

  • Определение гормонального статуса. Выполняют анализ крови на гормоны гипофиза, половые гормоны (ФСГ, ЛГ, тестостерон и эстроген).
  • Рентгенологические и томографические исследования. В ходе рентгенографии черепа, КТ турецкого седла, МРТ головного мозга и гипофиза могут визуализироваться опухоли, кровоизлияния, водянка, увеличение размеров и деформация турецкого седла.

Дифференциальную диагностику дистрофии осуществляют с синдромом и болезнью Иценко-Кушинга, для которых характерно нормальное половое развитие.

Патологию следует отличать от наследственного алиментарно-конституционального ожирения, имеющего семейный характер и нормальные этапы полового созревания.

Болезнь также дифференцируют с синдромами Лоренса-Муна-Бидля, Морганьи-Стюарта-Мореля, Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера. Для диагностики перечисленных патологий используются генетические исследования с выявлением хромосомных аномалий.

Лечение адипозогенитальной дистрофии

Этиотропное лечение направлено на устранение заболевания, повлекшего развитие патологического синдрома. При опухолевом процессе проводится хирургическое вмешательство, рентгенотерапия, химиотерапия.

Медикаментозная терапия инфекционных и воспалительных заболеваний включает назначение антибактериальных или противовирусных препаратов, витаминных и минеральных комплексов. Симптоматическое лечение предполагает изменение режима питания и образа жизни, введение гормональных препаратов.

При отсутствии противопоказаний со стороны опорно-двигательного аппарата показана лечебная физкультура, плавание, скандинавская ходьба.

Всем пациентам назначается низкокалорийная диета с пониженным содержанием легкоусвояемых углеводов и растительных жиров. В рацион вводят свежие овощи и сложные углеводы, которые увеличивают чувство насыщения.

Пищу рекомендовано принимать 6-7 раз в день, не допуская длительного голодания. При развитии булимии показаны анорексигенные препараты, подавляющие аппетит. Терапия гипогонадизма предполагает введение ХГЧ.

При достижении пубертатного возраста мальчикам назначают гонадотропные препараты в сочетании с тестостероном, девочкам – эстрогены с прогестероном.

Прогноз и профилактика

Течение синдрома зависит от этиологии основного заболевания. При своевременной диагностике и лечении прогноз благоприятный. Позднее обнаружение синдрома, развитие осложнений и прогрессирующее ожирение вызывают утрату трудоспособности, затрудняют нормальную жизнедеятельность.

Профилактика заболевания заключается в санации хронических очагов воспаления у детей и планировании беременности будущей матери. Правильное питание, отказ от вредных привычек и заместительная гормонотерапия могут замедлить развитие болезни. При грамотном лечении в пубертатном периоде пациенты развиваются по возрасту.

При соблюдении диеты удается контролировать массу тела и избежать осложнений, связанных с ожирением.

Источник: http://IllnessNews.ru/adipozogenitalnaia-distrofiia/

Адипозогенитальная дистрофия (Синдром Пехкранца-Бабинского-Шрелиха)

Адипозогенитальная дистрофия

  • Определение
  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Профилактика

Адипозо-генитальная дистрофия – синдром, в основе которого, вероятно, лежат нарушения функции определенных морфологических структур гипоталамуса, регулирующих аппетит и базальную секрецию аденогипофизмом гонадотропинов.

Экспериментальными исследованиями показано, что повреждение медиальных отделов вентро-медиальных ядер гипоталамуса вызывает прожорливость и ожирение, а повреждение медиально-базального отдела гипоталамуса приводит к нарушению базальной секреции гонадотропинов.

Причины

Появление симптомов адипозо-генитальной дистрофии у некоторых детей после перенесенной инфекции (скарлатина, тиф) делает возможным этиологическое значение ее в возникновении воспалительных изменений головного мозга с повреждением гипоталамических структур и развитием этого заболевания.

При наличии опухолей этиология заболевания связана с этиологией опухолей и, возможно, с давлением опухоли на центры гипоталамуса, регулирующие аппетит и секрецию гонадотропинов.

У больных адипозо-генитальной дистрофией иногда обнаруживаются хромофобные аденомы и краниофарингиомы. Может развиться адипозо-генитальная дистрофия и у больных с опухолями в области третьего желудочка.

Большое значение в нарастании ожирения имеет перекармливание детей. Повышенный аппетит, вызванный повреждением медиальных отделов вентро-медиальных ядер, и переедание приводят к развитию ожирения.

Нельзя исключить предположения о вторичном влиянии уже развившегося ожирения на патологические изменения в железах внутренней секреции.

Гипоплазия и атрофия половых органов развиваются, по-видимому, вследствие поражения медиально-базального отдела гипоталамуса, регулирующего базальную секрецию гонадотропинов.

У отдельных больных адипозо-генитальной дистрофией может иметь место вторичный гипотиреоз и недостаточность коры надпочечников, развившиеся в связи с понижением тиреотропной и адренокортикотронной функций аденогипофиза.

Симптомы

Адипозо-генитальная дистрофия встречается как у мужчин, так и у женщин. Более частая диагностика этого заболевания у мальчиков, возможно, связана с отсутствием трудностей в распознавании у них гипогенитализма. Выявление адипозо-генитальной дистрофии происходит обычно после 6-7-летнего возраста и особенно часто в 10-12 лет.

Диффузное ожирение с преимущественным отложением жира в области груди, живота, таза, бедер, лица и тыла кистей рук – характерный признак адипозо-генитальной дистрофии.

Кожные покровы обычно тонкие, бледные, эластичные. У ряда больных, особенно при наличии признаков гипотиреоза, может иметь место сухость кожи. Волосы на голове тонкие, часто редкие.

У мужчин отмечается слабое оволосение или полное отсутствие волос на лице. Рост костей в длину обычно не нарушен. Нередко наблюдается genu valgum, cubitus valgus, плоскостопие, чрезмерная подвижность в суставах конечностей.

У мужчин может иметь место широкий таз по женскому типу.

У взрослых больных сохраняется детский высокий голос. Мышечная система развита слабо и мышечная сила понижена. Отмечается тенденция к гипотонии. Нередка отмечается относительный или абсолютный лимфоцитоз.

При поражении гипоталамо-нейрогипофизарной железы в различных ее отделах может иметь место несахарный диабет с полиурией, жаждой и выделением большого количества мочи с низким удельным весом.Труднее выявляется гипоплазия половых желез и половых органов у девочек.

Менструальный цикл за частую отсутствует. Интеллектуальное развитие обычно не нарушено.

При адипозо-генитальной дистрофии нередко отмечается повышение толерантности к углеводам – гликемическая кривая при пробе на толерантность к глюкозе низкая, уплощенная, сахар крови натощак снижен или находится на нижней границе нормальных величин.

При гормональных исследованиях у мальчиков пубертатного и постпубертатного возраста обнаруживается понижение экскреции с мочой 17-КС. У отдельных больных могут иметь место вторичный гипотиреоз и недостаточность коры надпочечников.

Диагностика

Диагноз адипозо-генитальной дистрофии ставится на основании наличия диффузного ожирения с преимущественным распределением жира в области лица, груди, молочных желез, живота, бедер и атрофии или недоразвития половых желез, половых органов и вторичных половых признаков.

При ожирении у детей наиболее серьезные дифференциально-диагностические трудности могут возникнуть в период до полового созревания, особенно у девочек, когда нередко ошибочно ставится диагноз адипозо-генитальной дистрофии. Знание возрастных вариантов развития половых желез у детей помогает избежать этой ошибки. У детей со «спонтанным» ожирением при достижении пубертатного возраста обычно происходит нормальное половое развитие.

При особой форме патологии у подростков – ожирении с множественными узкими розовыми стриями в области молочных желез, внутренней поверхности плеч, бедер, на ягодицах – не наблюдается полового недоразвития. Розовые стрии быстро теряют окраску и приобретают вид стойко сохраняющихся белого цвета полос рубцового характера.

Дифференциальный диагноз адипозо-генитальной дистрофии и синдрома Иценко-Кушинга обычно прост. При адипозогенитальной дистрофии нет свойственного синдрому Иценко-Кушинга гиперкортизолизма, гипертонии, сахарного диабета, остеопороза и т. д.

Обследование и уточнение диагноза у больных с подозрением на адипозо-генитальную дистрофию производится эндокринологом, невропатологом, окулистом, рентгенологом, а при наличии показаний и нейрохирургом с целью уточнения природы и распространенности патологического процесса в диэнцефало-гипофизарной области. При выявлении опухоли или воспалительного процесса в диэнцефало-гипофизарной области следует рассматривать эти нарушения как основное заболевание, а синдром адипозо-генитальной дистрофии – как его осложнение.

Профилактика

При установлении опухоли или воспалительного процесса в диэнцефало-гипофизарной области необходимо провести соответствующее лечение – МРТ, рентгенотерапию, операцию или др. при опухолях, а при инфекционном процессе – противовоспалительную терапию.

При любом генезе адипозо-генитальной дистрофии должно проводиться лечение диетой со снижением веса до уровня, установленного врачом.

Диета должна содержать достаточное количество белков, солей, витаминов при ограничении жиров, углеводов и общей калорийности пищи. При выработке диетического режима следует руководствоваться возрастом больного, его теоретически нормальным весом и степенью ожирения.

При трудностях в соблюдении диеты в качестве дополнительных средств взрослым могут быть назначены препараты анорексигенного действия: мефолин (грацидин), дезапимон или фепранон по 25 мг – 2-3 раза в сутки за 30 мин до еды. Не следует назначать эти препараты позже 18 ч из-за возможности нарушения сна.

Детям дозы аноректических препаратов должны быть снижены: при возрасте старше 10 лет фепранон дается по 12,5 мг 1-2 раза в день за 30 мин до приема пищи.

У мальчиков с адипозо-генитальной дистрофией около 12-летнего возраста целесообразно назначение хорионического гонадотропина по 500 ЕД внутримышечно 3 раза в неделю в течение 3 мес. с последующим повторением курсов. У части больных при этом удается добиться усиления роста яичек и лучшего развития половых органов и вторичных половых признаков.

При отсутствии спускания и фиксации яичек в мошонке на фоне проводимой терапии производится их хирургическое низведение. Раннее хирургическое низведение яичек создает лучшие условия для их развития.

При резком и бесперспективном недоразвитии яичек у детей после 15-16 лет могут быть назначены внутримышечно тестосте-рон-пропионат по 10-15 мг 3 раза в'неделю или метилтестостерон по 5 мг 2-3 раза в день сублингвально в течение длительного времени. Это обеспечивает более правильное формирование скелета, мускулатуры, гортани и т. д.

У девочек, у которых в период полового созревания выявляется отсутствие менструального цикла и развития вторичных половых признаков, может быть испробовано в возрастной период 18 лет и старше применение в виде циклов эстрадиол-дипропионата и прогестерона. Может быть испробовано применение хорионического гонадотропина.

Течение и прогноз заболевания в значительной мере определяются основным патологическим процессом диэнцефало-гипофизарной области, приведшим к адипозо-генитальной дистрофии.

Прогноз благоприятный для жизни и трудоспособности у больных с отсутствием опухоли диэнцефало-гипофизарной области. Ожирение должно быть устранено правильно проведенной диетотерапией.

Менее благоприятен прогноз в отношении развития половых органов и вторичных половых признаков. Обычно не удается вызвать полного физиологического развития половых органов и добиться репродуктивной функции.

Однако при нерезких явлениях гипогонадизма у мальчиков проведенное лечение хорионическим гонадотропином у части больных вызывает выраженное улучшение развития половых органов с доведением их до состояния, близкого к нормальному.

При оценке трудоспособности больных адипозо-генитальной дистрофией необходимо учитывать мышечную слабость и слабость.

Онлайн консультация врача

Специализация: Эндокринолог

Наталья:26.02.2015
Здравствуйте! У меня послеоперационный гипопаратиреоз.Вот такие рез.анализов:ТТГ-0,254мкМЕ/мл;св.Т4 17,4пмоль/л, ФСГ мме/мл, ПТГ 4,77пг/мл,щелочная фосфотаза 133,100ед/л. Рост 150 см ,вес 75 кг. Не могу сбросить вес!Развился артроз коленных и голеностопных суставов.

Но зарядку по утрам делаю всегда.Принимаю препараты:Lтироксин 100 – 1 табл. утром,дигидротахистерол – по 15кап. 2 р. в день,Кальций компливит Д3 – 1таб.Жирной пищей,выпечкой не увлекаюсь,ем фрукты и овощи,также кисломолочные продукты.Мне 55 лет.

Полнеть начала после лапаротомиии,экстирпации матки ,резекции правого яичника,операция была в сентябре 2009 г.Тогда вес был 56 кг.Стех пор вес не уменьшается,но и не увеличивается.После этой операции никаких лекарств(кроме вышеописанных не принимала).Пожалуйста подскажите,что можно предпринять,чтобы сбросить вес.

На что следует обратить внимание.Прошу ответить на электронную почту.Заранее благодарю за ответ.

Источник: http://med36.com/ill/2495

Адипозогенитальная дистрофия у женщин и мужчин: чем проявляется и как лечить

Адипозогенитальная дистрофия

Адипозогенитальной дистрофией (или синдромом Пехкранца-Бабинского-Фрелиха) называют нейроэндокринную патологию, которая проявляется недоразвитием половой системы и ожирением гипоталамо-гипофизарного генеза.

Синдром чаще обнаруживается у мужчин и манифестирует в детстве или подростковом периоде (обычно в возрасте 7-14 лет). В таких случаях она является самостоятельным заболеванием.

Иногда этот синдром становится следствием других патологических процессов и развивается в любом возрасте.

Почему развивается адипозогенитальная дистрофия? Как эта патология проявляется у мужчин и женщин? К каким осложнениям может приводить это состояние? Как оно выявляется и лечится? Ответы на все эти вопросы можно получить в этой статье.

Адипозогенитальная дистрофия не является генетическим заболеванием и вызывается приобретенными недугами. Патология может развиваться под воздействием различных факторов, которые начинают свое влияние на организм еще во время внутриутробного развития или возникают вследствие других недугов.

Основными причинами развития адипозогенитальной дистрофии являются:

  • перенесенные при беременности инфекции: грипп, токсоплазмоз, хламидиоз, корь, тиф, скарлатина и др.;
  • перенесенные в детском возрасте инфекционные заболевания: энцефалит, арахноидит, менингит, сифилис, туберкулез;
  • онкологические заболевания головного мозга: хромофобная аденома гипофиза, краниофарингиома и другие поражающие гипофиз и гипоталамус опухоли;
  • сопровождающиеся повреждением гипофиза и гипоталамуса травмы: родовые или черепно-мозговые.

причина развития этой нейроэндокринной патологии заключается в нарушении функционирования гипофиза и гипоталамуса. Уменьшение продукции гонадотропных гормонов приводит к развитию гипогонадизма и нарушению обмена веществ.

Из-за раздражения ядер гипоталамуса у больного резко повышается аппетит, он начинает употреблять значительные объемы пищи, страдает от приступов булимии и стремительно набирает вес.

Иногда недоразвитие половых желез сочетается с недостаточной продукцией соматотропного, тиреотропного и антидиуретического гормонов.

Обычно синдром начинает проявляться в детском или подростковом возрасте и обнаруживается во время проведения медосмотров при выявлении признаков ожирения. У ребенка присутствуют жалобы на сонливость и повышенную утомляемость. Аппетит нарушается по типу булимии. Из-за избыточного потребления пищи на лице, груди, животе и бедрах присутствуют жировые отложения.

  • У мальчиков с адипозогенитальной дистрофией развивается гинекомастия (нагрубание молочных желез), выявляется крипторхизм (отсутствие яичек в мошонке) и недоразвитие пениса.
  • У девочек обнаруживается недоразвитие молочных желез, внутренних половых органов (придатков и матки), а начало месячных задерживается или они не наступают совсем.

У подростков с этой патологией отсутствуют вторичные половые признаки: волосы в подмышечных впадинах и на лобке, у мальчиков не происходит рост усов и бороды. У юношей долго сохраняется детский голос. Из-за недоразвитости половых желез либидо снижено или полностью отсутствует.

У обоих полов с адипозогенитальной дистрофией нарушается формирование скелета. Пациенты имеют высокий рост, непропорционально длинные руки и ноги, вальгусно искривленные голени.

У больных обнаруживается большой размер ноги и выявляется плоскостопие. Телосложение формируется по евнухоподобному типу.

Из-за слабых связок и нарушений в строении суставов больные часто подворачивают стопу и получают вывихи.

При адипозогенитальной дистрофии нарушается выработка желчи и желудочного сока. Такие изменения приводят к склонности к запорам.

Присутствующий с детства излишний вес сказывается на работе сердца и сосудов и у больных развивается ранняя миокардиодистрофия.

Из-за замещения клеток миокарда соединительной тканью сердце не может нормально функционировать, сердечный выброс уменьшается, у пациентов развиваются аритмии.

Кожа при адипозогенитальной дистрофии становится гладкой, сухой и бледной. На ней часто присутствуют нарушения пигментации, она становится склонной к повреждениям и инфицированию. Из-за сухости глаз часто воспаляется роговица.

У больных с адипозогенитальным синдромом жировые отложения наблюдаются в области лица, груди, живота и бедер. Ожирение у мужчин происходит по женскому типу. Обычно больные с этим заболеванием остаются малоподвижными, и этот факт в еще большей мере усугубляет ожирение.

Проявления адипозогенитальной дистрофии не отражаются на интеллекте, умственное развитие не страдает и соответствует возрасту.

Нередко адипозогенитальный синдром сопровождается и другими эндокринными нарушениями:

К какому врачу обратиться

При выявлении ожирения, отсутствии признаков полового созревания, нагрубании молочных желез у мальчиков следует обратиться к эндокринологу.

После проведения ряда обследований (анализы крови на гормоны, рентгенография черепа, МРТ головного мозга и др.

) врач назначает лечение и консультации у профильных специалистов (андролога, гинеколога, кардиолога, гастроэнтеролога, ортопеда, диетолога).

Адипозогенитальная дистрофия сопровождается ожирением и отставанием в половом развитии.

Эта нейроэндокринная патология провоцируется нарушениями в функционировании гипофиза и гипоталамуса, приводящими к уменьшению продукции гонадотропных гормонов. Тактика лечения синдрома зависит от его первопричин.

Все больные с этим заболеванием должны соблюдать низкокалорийную диету и во время начала пубертатного периода принимать гормонозаместительную терапию.

Источник: https://lekardoma.ru/zdorove/adipozogenitalnaja-distrofija-u-zhenshhin-i

Адипозогенитальная дистрофия, ожирение при дистрофии

Адипозогенитальная дистрофия

Адипозогенитальная дистрофия относится к группе не просто эндокринной патологии, а нейроэндокринной. Мальчики чаще страдают этим заболеванием.

В механизме развития заболевания точно установлена изначальная роль гипоталамуса, подкоркового центра регуляции эндокринной системы. В зоне гипоталамуса собраны группы нервных клеток, объединенных в ядра. Каждое ядро «руководит» и контролирует определенные виды деятельности организма, посылая сигналы в гипофиз о производстве тропных гормонов.

В соответствии с «приказом» гипофиз синтезирует 6 тропных гормонов в передней доле и 2 в задней. Тропные гормоны направляются каждый к своим целевым эндокринным железам и регулируют таким образом выработку окончательных гормонов, способствующих жизнеобеспечению организма человека.

Синдром заболевания адипозогенитальной дистрофии вызван главной болевой точкой в гипоталамусе. Результатом нарушений является поражение ядер, отвечающих за половое развитие и обмен веществ, снижение выработки гормонов лютропина и фоллитропина.

Клинические проявления

Адипозогенитальная дистрофия выявляется при диспансерном осмотре детей по значительному превышению веса.

  • Излишнее отложение жировой ткани наблюдается на животе, груди, бедрах, лице.
  • Повышенный аппетит, этот синдром получил название «булимии» или «волчьего голода».
  • У мальчиков в подростковом возрасте при заболевании обнаруживается гинекомастия (набухание молочных желез), крипторхизм (задержка опускания яичка в мошонку), недоразвитие полового члена.
  • Девочки, страдающие адипозогенитальной дистрофией, отстают от сверстниц в формировании молочных желез, у них не появляются менструации.
  • Подростки не имеют вторичных половых признаков (оволосение на лобке, в подмышечных впадинах).
  • Юноши с адипозогенитальной дистрофией длительно сохраняют детский голос, не происходит мутации.
  • Подростки имеют высокий рост, удлиненные непропорционально руки, большие стопы.
  • Нарушено формирование суставов: из-за слабых связок формируется лишняя подвижность в разгибании, подростки часто получают вывихи, подворачивают стопу.
  • Один из признаков адипозогенитальной дистрофии — плоскостопие.
  • Ближе к взрослому периоду у юношей обнаруживают отсутствие роста бороды и усов, у девушек атрофию наружных и внутренних половых органов.
  • Отмечается сухость кожи, подверженность инфицированию.
  • Со стороны органов пищеварения синдром адипозогенитальной дистрофии выражается в нарушении выработки желудочного сока и желчи, у детей склонность к запорам.
  • Реакция сердечно-сосудистой системы на излишний вес и нарушение питания миокарда — ранняя миокардиодистрофия, мышечные клетки заменяются на слабые соединительнотканные, сердце не способно достаточно полноценно работать, что проявляется патологическими явлениями (повышение артериального давления, аритмия).
  • При адипозогенитальной дистрофии не страдает интеллект, умственное развитие детей соответствует возрасту.

Диагностика адипозогенитальной дистрофии

Родители не должны радоваться излишней полноте малыша. Это не показатель здоровья, скорее наоборот. Лишний вес — один из первоначальных симптомов в общем синдроме такого заболевания, как адипозогенитальная дистрофия. Если педиатр направляет ребенка к эндокринологу на обследование, родители должны обязательно последовать его совету.

Врач-эндокринолог после осмотра порекомендует провести анализы крови на специфические гормоны, сахар крови.

Для исключения болезней центральной нервной системы необходим осмотр невролога.

Доктора обязательно будут расспрашивать мать ребенка о периоде беременности, она должна честно рассказать обо всех нарушениях. Перед врачами стоит задача исключения наследственных форм ожирения.

Лечение заболевания

С целью снижения веса при адипозогенитальной дистрофии назначается диета, ограничивающая содержание жиров и углеводов.

Ребенку запрещены сладости, пирожные, мед, белый хлеб, жирное молоко, сливки, сметана, насыщенные бульоны и супы, макаронные изделия, фастфуд, чипсы, газированная вода.

Рекомендуется дробное питание до шести раз в день, мясо преимущественно нежирных сортов, курица, овощные тушеные блюда, молочные изделия с пониженной жирностью, овощи и несладкие фрукты.

При необходимости заболевание требует препаратов, подавляющих аппетит.

Занятия физической нагрузкой нужно начинать с утренней зарядки, рекомендуется плавание.

При обнаружении остаточных явлений перенесенного инфекционного заболевания ребенку проводится курс антибиотиков, противовирусного лечения.

В случае связи адипозогенитального синдрома с опухолью мозга назначается соответствующее лечение: лучевая терапия, химиотерапия, оперативное вмешательство.

Обязательно рекомендуются лекарственные препараты, улучшающие работу мозговых центров гипоталамуса.

Вопрос о целесообразности заместительной гормональной терапии при адипозогенитальной дистрофии решается не раньше 12 -летнего возраста подростка:

  • мальчикам сначала назначается гонадотропин, а к 16 годам вводятся половые гормоны;
  • девочкам проводится курсовое лечение эстрогенами в сочетании с прогестероном для формирования менструального цикла.

Прогноз заболевания благоприятный, в худшем случае из ребенка сформируется евнух, не имеющий потомства. При своевременном лечении больные живут полноценной жизнью, имеются ограничения по выполнению тяжелой физической работы.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: http://endokrinka.ru/gipofiz-gipotalamus/adipozogenitalnaya-distrofiya.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть